“活着真好，生命真好。”近日，22岁的小李在回医院复查时，对山东省立第三医院心脏中心主任、首席专家孙强教授诉说着重获“心”生的感受。

就在一个多月前，大学生小李突发急性A型主动脉夹层命悬一线，正是孙强教授团队紧急施救，把这个年轻的生命从死亡线上拉了回来。

身材“高大”心却“脆弱”年轻小伙突发凶险急症，生命垂危

小李是一名大学生，1米9多的大个子，但看上去却“病恹恹”的，体重仅有110斤左右，尤其是胳膊、腿以及手指、脚趾又细又长，还高度近视。小伙子平时爱打篮球，父母觉得孩子是运动多才长了“大个子”，等年龄大些体重自然会增长。

一个多月前正值暑假，小李刚打完篮球回到家，突然感觉胸背部一阵疼痛，强烈的剧痛甚至使他跌倒在地，无法站起。家人赶忙拨打120将其送至附近医院。

这一检查可把全家人吓坏了，初步诊断为急性A型主动脉夹层。当地医生向家属介绍，主动脉夹层就像轮胎内壁撕裂开一道口子，血液从裂缝进入主动脉血管壁的内外层之间，造成夹层，一旦外膜经受不住心脏供血的高压，血液就会瞬间喷涌而出，人体在几分钟内就会死亡。如不及时治疗，急性A型主动脉夹层48小时内死亡率可达50%，发病1周以内死亡率即上升到90%左右。

时间就是生命，当地医院建议尽快将患者转至有救治能力的医院手术。经过专业咨询，家属慕名联系上了全国著名心脏大血管外科专家、我省完成业界公认的A型主动脉夹层标准治疗方案——孙氏手术最多、救治主动脉夹层患者最多的专家孙强教授，遂连夜赶往省立三院。

这种遗传病真“要命”6小时手术让年轻的生命“死里逃生”

“患者身材修长，手指和脚趾细长，双手下垂过膝，上半身长于下半身，这是典型的马凡综合征体态。”凭借丰富的诊疗经验，孙强教授高度怀疑小李存在一种先天的结缔组织疾病——“马凡氏综合征”。

孙强教授介绍，马凡氏综合征属于遗传性疾病，呈常染色体显性遗传，由于这种病的患者身材高大、四肢修长，往往在各个领域都有极高的天赋，所以也被称为“天才病”，比如著名钢琴家帕格尼尼、美国女排主攻手海曼，都患有该病。但是，约80%的马凡氏综合征患者伴有先天性心血管畸形，有一个很形象的比喻，这种疾病的患者的动脉壁就像是“豆腐渣工程”，非常脆弱，容易引发主动脉瘤或主动脉夹层。急性 A 型主动脉夹层就是最凶险的急危重症之一，一旦确诊，就需要尽快手术，否则就像一颗体内的“定时炸弹”随时威胁生命。

快速详尽的各项检查最终验证了孙强教授的诊断。小李患有遗传性的马凡氏综合征，且主动脉夹层撕裂范围巨大，随时都有破裂大出血的风险，生命岌岌可危。

危急时刻，心脏大血管外科孙强教授团队立即准备实施手术，入院2小时内，小李即被送入手术室。术中，孙强教授再次成功运用“孙氏手术”，通过游离血管、建体外循环、切除病变血管、置换人工血管、吻合、植入支架等一系列高难度操作，历时6小时，终于把年轻的小李从死亡线上拉了回来。

术后，小李恢复顺利，经过医护人员精心护理，在一周后康复出院。

近日，在回医院复查时，医生欣喜地看到小李各项身体指标在逐渐趋于正常。这位经历了“生死考验”的年轻人，也对生命的意义有了更深入的认识。

孙强教授提醒，随着天气转冷，心血管疾病也进入了高发期。提到急症胸痛，很多人会想到冠心病、心肌梗死等疾病，但是主动脉夹层也容易在秋冬季高发，特别是气温下降，血管壁收缩，血压升高不易控制，更容易导致主动脉夹层。如有家族性马凡氏综合征的患者，应尽早去医院检查，通过心脏彩超和动脉CTA检查，能够提前发现心血管系统可能存在的问题，尽早发现、尽早治疗。